Эктопия хрусталика это

Эктопия хрусталика: причины и лечение



Эктопия хрусталика – состояние, которое характеризуется смещением хрусталика глаза относительно нормального положения. Данное состояние может быть приобретенным вследствие перенесенной травмы, существенного увеличения размеров глазного яблока при буфтальме, миопии высокой степени, при перезрелой катаракте, передне-увеальных опухолях.

Оглавление:

Различают два вида смещения:

  • полное (люксация) – зрачок при этом афакичен;
  • частичное смещение (сублюксация) — хрусталик остается в пределах зрачка.

Эктопия хрусталика без сопутствующих системных заболеваний

  • Семейная эктопия хрусталика: патология передается по аутосомно-доминантному типу наследования и может проявиться как сразу после рождения, так и на протяжении жизни. Характерно двустороннее симметричное верхне-височное смещение хрусталика.
  • Смещение хрусталика и зрачка: это врожденное и очень редкое нарушение, которое передается по аутосомно-рецессивному типу наследования и характеризуется смещением зрачка и хрусталика в разные направления. Зрачки при этом очень плохо расширяются, маленькие и щелевидные. При этом наблюдается расширение диаметра роговицы, появляется глаукома, микросферофакия, катаракта, транслюминация радужки.
  • Аниридия (отсутствие радужной оболочки) – данное заболевание также сопровождается эктопией хрусталика.

Эктопия хрусталика с сопутствующими системными заболеваниями

Синдром Марфана

Это аутосомно-доминантное заболевание соединительной ткани, симптомами которого являются:

  • 80% случаев смещения происходит симметрично с двух сторон, и сублюксированный хрусталик локализируется в верхневисочной части. Циннова связка интактна, а аккомодация сохраняется. Иногда возможно полное смещение хрусталика в стекловидное тело или переднюю камеру. Может наблюдаться микросферофакичность.
  • в 75% случаев выявляют патологии угла. При таком течение болезни характерно появление плотных отростков радужки, утолщаются трабекулярные пластинки. Это может стать причиной возникновения глаукомы.
  • Самым тяжелым осложнением является отслойка сетчатки, которая сопровождается миопией высокой степени и «решетчатой» дегенерацией.
  • Недоразвитие расширяющей мышцы зрачка.
  • Периферическая трансиллюминация радужки.
  • Косоглазие, голубые склеры и утолщение роговицы глаза.

Синдром Вейла-Марчезани (Weill-Маrchesani)

Довольно редкое заболевание соединительной ткани. Он проявляется в задержке роста, брахидактилии с плохо подвижными суставами и умственной отсталостью. Тип наследования может быть любой. При смещении хрусталика обнаруживают следующие симптомы:

  • Эктопия хрусталика двухсторонняя, смещение книзу, встречается в 50% случаев у подростков или в начале третьей декады жизни, может сопровождаться микросферофакией.
  • В следствии зрачкового блока, а затем смещения хрусталика вперед и сферофакии может развиться вторичная глаукома.
  • Пресенильная деструкция стекловидного тела.
  • Асимметричная длина оси.

Синдром Стиклера

Во многих случаев данный синдром сопровождается смещением хрусталика и отслоением сетчатки.



Синдром Ехлера –Данлоса (Ehlers-Danlos)

Данная патология также сопровождается смещением хрусталика.

Дефицит сульфитоксидазы

Передается по аутосомно-рецессивному типу и является очень редким явлением, характеризуется нарушением обмена серы. При нем прогрессирует ригидность мышц, умственная отсталость и появляется неустойчивость походки. Смерть наступает в течении первых пяти лет. Смещение хрусталика при этом заболевании — обязательное явление.

Гиперлизинемия

Редкая аутосомно-рецессивная патология, нарушение обмена веществ, которое вызывается недостатком лизин-а-кетоглутаратредуктазы. Нарушен мышечный тонус, слабость связок суставов, имеет место умственная отсталость. Очень часто сопутствуется смещением хрусталика;

Гомоцистинурия

Это врожденное наследственное нарушение обмена веществ, при котором наблюдается постоянное накопление метионина и гомоцестиина. Происходит это в результате снижения активности печеночной цистатионин-В-синтетазы. Характеризуется данное заболевание патологиями развития скелета, марфаноидным габитусом (астеническим типом скелета, сколиозом, кифозом и деформированной грудной клеткой), а также предрасположенностью к тромбозам. При этом заболевании имеют место следующие изменения со стороны глаз:

  • Смещение хрусталика книзу вовнутрь.
  • Возможно развитие закрытоугольной глаукомы из-за смещения хрусталика в область зрачка или полные смещение в переднюю камеру.

Осложнения при эктопии хрусталика:



Лечение эктопии хрусталика

Очковая коррекция: применяется при астигматизме, который вызван нарушением положения хрусталика или эффектом края линзы при небольшом частичном смещении.

Хирургическое лечение: оперативное вмешательство проводится при катаракте, вторичной глаукоме, при повреждении эндотелия и увеитах. Операция выполняется с помощью закрытого интраокулярного микрохирургического оборудования.

Источник: http://prokonyuktivit.ru/ektopiia-hrystalika-prichiny-i-lechenie.html

Катаракта в молодом возрасте — причины и лечение

Эктопией хрусталика называют смещение (дислокацию) его со своего естественного местоположения. Различают полную дислокацию хрусталика – смещение в переднюю или заднюю камеры глаза, в результате чего возникает афакичный зрачок (люксация) и частичную, когда смещение не выходит за границы зоны хрусталика (сублюксацию).

Патология носит наследственный или приобретенный характер, возникая из-за травматического повреждения, опухолей передне-увеальной области, увеличения глазного яблока вследствие выраженной миопии, гидрофтальма, перезрелой катаракты.

Причины наследственной эктопии хрусталика

Наследственная эктопия хрусталика может сопровождать, как заболевания без системных изменений, так и генетически обусловленные системные патологии. К первой группе, относят:


  • Семейную эктопию, которая характеризуется верхне-височным направлением смещения хрусталика. Дислокация при этом носит двусторонний характер. Тип наследования данного заболевания аутосомно-доминантный. Первые признаки люксации хрусталика, как правило, возникают в раннем детстве, но иногда заболевание проявляется и позже.
  • Смещение зрачка и хрусталика. Подобная патология встречается не часто, смещение при ней происходит в разных направлениях, тип наследования утосомно-рецессивный. При данном заболевании, зрачок становится щелевидным и мелким, плохо расширяется. Также при нем может возникать трансиллюминация радужки, изменение формы и размера самого хрусталика (микросферофакия). Нередко, заболевание сопровождается глаукомой, увеличением диаметра роговицы, присоединившейся катарактой.
  • Аниридию (отсутствие радужки), которую также может сопровождать вторичная эктопия хрусталика.

Однако, чаще всего, эктопия хрусталика становится одним из признаков генетической системной патологии. К примеру, синдром Марфана, наследование которого имеет аутосомно-доминантный тип, сопровождается поражением соединительной ткани, что отражается и на глазном яблоке:

  • У большинства больных возникает симметрична двусторонняя дислокация хрусталика в верхне-височном направлении. При этом, цинновы связки не повреждены и аккомодация сохраняется. Однако отмечаются случаи смещения хрусталика в стекловидное тело или переднюю камеру глаза. Присутствует также изменение размера и формы хрусталика (микросферофакия).
  • В случае врожденной патологии, с вовлечением в процесс переднего угла, образуются плотные отростки радужки, увеличивается толщины трабекулярных пластинок. Данный признак нередко служит причиной возникновения внутриглазной гипертензии, что также выявляется у подавляющего числа больных.
  • Тяжелым осложнением заболевания может стать отслойка сетчатой оболочки, нередко возникающая на фоне решетчатой дегенерации и высоких степеней миопии.
  • Реже других изменений выявляются: гипоплазия расширяющей зрачок мышцы, косоглазие, уплощение роговицы, транслюминация радужки, голубой окрас склер.

Еще одним системным заболеванием, сопровождающимся эктопией хрусталика, является синдром Вейл-Марчезани. Это редкое заболевание, также сопровождается изменением соединительной ткани. Среди его клинических проявлений, кроме того, отмечается умственная отсталость, снижение подвижности суставов, задержка роста, брахидактилия. Тип наследования — аутосомно-доминантный либо аутосомно-рецессивный. Изменения глаза, включают:

  • Двустороннее синхронное смещение хрусталика книзу и микросферофакию, которые встречаются у половины больных в детском и подростковом возрасте.
  • Вторичную закрытоугольную глаукому, возникающую вследствие врожденного нарушения строения угла глаза либо из-за зрачкового блока (при смещении хрусталика кпереди и сферофакии).
  • Пресенильную деструкцию стекловидного тела, ассиметричную длину оси.

Эктопия хрусталика возникает при гомоцистинурии – заболевании, наследуемом по аутосомно-рецесивому типу, которое относят к врожденным нарушениям процессов обмена. Для него характерно накопление в организме гомоцистеина и метионина, а также недостаток цистатионин-бета-синтетазы (печеночного фермента). Болезнь сопровождается изменением костей скелета, повышенной склонностью к тромбообразованию. Изменения органа зрения включают:

  • Смещение хрусталика медиально книзу, проявляющееся к десятилетнему возрасту. Утрату аккомодации вследствие поражения цинновой связки, что связано с накоплением цистеина.
  • Вторичную закрытоугольную глаукому, возникающую при смещении хрусталика в переднюю камеру глаза, что вызывает зрачковый блок.

Дислокация хрусталика также сопровождает гиперлизинемию — очень редкое аутосомно-рециссивное наследственное заболевание, которое возникает при дефиците лизин-альфа-кетоглутаратредуктазы. Для больных гиперлизинемией характерна слабость мышц и связочного аппарата, умственная отсталость, эпилептиформные припадки.

Эктопия хрусталика характерна для очень редкого аутосомно-рецесивного заболевания, вызванного дефицитом сульфитоксидазы при нарушении обмена серы. Вместе с тем, оно сопровождается ригидностью мышц и умственной отсталостью. При данном заболевании пациенты редко живут более 5-ти лет.



Смещение хрусталика сопровождает еще два наследственных синдрома: Элерса-Данлоса и Стиклера. Последний синдром, кроме того характеризуется опасной отслойкой сетчатки.

Лечение эктопий хрусталика

Серьезными осложнениями эктопии хрусталика, являются: глаукома, увеит, хрусталиковая миопия, астигматизм.

Для лечения дислокации, применяют следующие методы:

  • Очковую коррекцию, которая особенно эффективна в случае незначительной сублюксации, вызвавшей астигматизм и при коррекции афакии, когда большая часть оси остается без хрусталика в состоянии физиологического миоза.
  • Хирургическое удаление дислоцированного хрусталика при возникновении увеита, катаракты, вторичной глаукомы, повреждении ткани эндотелия.

Рекомендуемые клиники для лечения катаракты

«Глазная клиника доктора Шиловой» — один из ведущих офтальмологических центров Москвы в котором доступны все современные методы хирургического лечения катаракты. Новейшее оборудование и признанные специалисты являются гарантией высоких результатов. Перейти на страницу организации в каталоге >>>

«МНТК им.Святослава Фёдорова» — крупный офтальмологический комплекс «Микохирургия глаза» с 10 филиалами в различных городах Российской Федерации, основанный Святославом Николаевичем Федоровым. За годы своей работы помощь получили более 5 млн. человек. Перейти на страницу организации в каталоге >>>



«Институт Глазных Болезней им.Гельмгольца» — старейшее научно-исследовательское и лечебное государственное учреждение офтальмологической направленности. Здесь работают более 600 человек, которые оказывают помощь людям с широким спектром заболеваний. Перейти на страницу организации в каталоге >>>

Добавить комментарий или отзыв

Видео о катаракте

Интересные материалы

Как выбрать хорошую и доступную глазную клинику в России и в Москве?

Таблица Сивцева для проверки зрения

Операции при катаракте

Очки Сидоренко при катаракте

Консультация на сайте

На Ваши вопросы на сайте отвечает офтальмохирург, специалист по диагностике и лечению катаракты, к.м.н. Покровский Дмитрий Федорович

Отзывы после лечения

Реальные видео-отзывы пациентов различных офтальмологических клиник после лечения катаракты (операции замены хрусталика глаза на искусственную линзу — ИОЛ).

Источник: http://catarakta.ru/statyi/499-ektopiya-dislokatsiya-khrustalika.html

Эктопия хрусталика. Сублюксация, люксация.

Эктопия хрусталика без сопутствующей системной патологии

Эктопия хрусталика с сопутствующей системной патологией

Тактика лечения эктопии хрусталика

Выделите ее мышкой

Топ статей

Новые статьи

© Современная офтальмология,.

Любая частичная или полная перепечатка опубликованной информации без указания активной ссылки на сайт запрещена

Информация на данном сайте не является руководством к самолечению!

Консультация с лечащим врачом — обязательна!

Источник: http://zrenue.com/zablevanija-hrustalika/254-jektopija-hrustalika.html

Эктопия хрусталика

Эктопия хрусталика представляет собой смещение хрусталика со своей нормальной позиции. Хрусталик может полностью быть дислоцирован, что проявляется афакичным зрачком (люксирован), или частично смещен, оставаясь в пределах области зрачка (сублюксиро- ван).



Эктопия хрусталика и зрачка

Сублюксация хрусталика кверху при синдроме Marfan

Эктопия хрусталика в стекловидное тело при синдроме Marfan (предоставлено S. Milewski)

или приобретенной. Приобретенная эктопия может быть следствием травмы, увеличения объема глазного яблока (миопия высокой степени, буфтальм), переднеувеальных опухолей, перезрелой катаракты. Ниже приведены только наследственные причины.

Без сопутствующей системной патологии



1. Семейная эктопия хрусталика характеризуется двухсторонним симметричным верхневисочным смещением. Тип наследования аутосомно-доминантный и может проявиться с рождения или позднее в течение жизни.

2. Эктопия хрусталика и зрачка (рис. 8.81) является редким, врожденным, двухсторонним, аутосомно- рецессивным нарушением, характеризующимся смещением зрачка и хрусталика в противоположных направлениях. Зрачки маленькие, щелевидные, расширяются плохо. Кроме того, наблюдается трансиллюминация радужки, расширение диаметра роговицы, глаукома, катаракта и микросферофакия.

3. Аниридия может зачастую сопровождаться эктопией хрусталика.

C сопутствующей системной патологией

1. Синдром Marfan — широко распространенное, ауто- сомно-доминантное заболевание соединительной ткани (см. главу 20), характеризующееся следующими глазными симптомами:



а) эктопия хрусталика, двухсторонняя и симметричная, обнаруживается в 80% случаев. Сублюксация чаще верхневисочная (рис. 8.82), но может быть в любом меридиане. Поскольку циннова связка в основном интактна, аккомодация остается сохранной; в то же время изредка происходит люксация хрусталика в переднюю камеру или стекловидное тело (рис. 8.83). Хрусталик может быть микросферофакичен;

б) аномалии угла диагностируют в 75% случаев. Характерно наличие плотных отростков радужки и

Рис. 8.84 Подвывих хрусталика книзу кнутри при гомоцистинурии

утолщенных трабекулярных пластинок, что может быть причиной развития глаукомы; в) отслойка сетчатки в сочетании с «решетчатой» дегенерацией и миопией высокой степени являются наиболее грозными осложнениями; z) другие проявления включают гипоплазию расширяющей мышцы зрачка (обусловливая затруднение мидриаза), периферическую трансиллюминацию радужки, косоглазие, уплощение роговицы и голубые склеры.

2. CMHflpoMWeill-Marchesani относят к редким системным заболеваниям соединительной ткани. Этот синдром противоположен синдрому Marfan и характеризуется задержкой роста, брахидактилией с малоподвижными суставами и умственной отсталостью.



а) эктопия хрусталика, двухсторонняя, книзу, встречается в 50% случаев среди подростков или в начале 3 декады жизни. Часто сопровождается микросферофакией;

б) вторичная закрытоугольная глаукома может развиваться в результате зрачкового блока, являющегося следствием сферофакии и смещения хрусталика кпереди, несмотря на то, что возможно наличие врожденной аномалии угла;

6) dpyzue проявления включают асимметричную длину оси и пресенильную деструкцию стекловидного тела.

3. Гомоцистинурию относяткаутосомно-рецессивным врожденным обменным нарушениям. Происходит системное накопление гомоцистеина и метионина из-за снижения активности печеночной цистатио- нин-Р-синтетазы. Патология органов включает аномалии развития скелета с марфаноидным габитусом, редкими светлыми волосами и склонностью к тромбозам.

а) эктопия хрусталика, чаще смещенная книзу кнутри (рис. 8.84), обычно появляется к 10 годам. Циннова связка с высоким содержанием цистеина в норме может расщепляться до потери аккомодации;



б) вторичная закрытоугольная глаукома может развиваться в результате зрачкового блока, вызванного смещением хрусталика в область зрачка или тотальной дислокацией в переднюю камеру.

4. Гиперлизинемия встречается очень редко, наследование аутосомно-рецессивное, врожденное обменное нарушение, вызванное дефицитом лизин-а- кетоглутаратредуктазы. K системным нарушениям относят слабость суставных связок, мышечную гипотонию, припадки и умственную отсталость. Это часто сопровождается эктопией хрусталика.

5. Дефицит сульфитоксидазы встречается очень редко, является аутосомно-рецессивным нарушением обмена серы. Характеризуется прогрессирующей ригидностью мышц, неустойчивой походкой, умственной отсталостью; смерть обычно наступает в течение первых 5 лет. Эктопия хрусталика присутствует всегда.

6. Синдром Stickler часто сопровождается эктопией хрусталика, а также отслойкой сетчатки, являющейся основной проблемой (см. главу 12).

7. Синдром Ehlers-Danlos часто сопровождается эктопией хрусталика (см. главу 20).



Основным осложнением эктопии хрусталика являются: (а) ошибки рефракции (хрусталиковая миопия),

(б) оптические дефекты, связанные с астигматизмом и/или эффектом края линзы, (в) глаукома, (г) увеит (реже).

1. Очковая коррекция показана при астигматизме, обусловленном положением хрусталика или эффектом края линзы при незначительной сублюксации. Хороший результат достигается при коррекции афакии, когда большая часть оптической оси в состоянии физиологического миоза остается без хрусталика.

2. Хирургическое удаление хрусталика с использованием закрытой интраокулярной микрохирургической техники показана при катаракте, вторичной глаукоме, увеитах или повреждениях эндотелия.

Источник: http://medic.studio/osnovyi-oftalmologii/ektopiya-hrustalika-64416.html



Эктопия хрусталика глаза — причины, степени смещения и лечение

Эктопией называют смещение хрусталика глаза с его физиологически обусловленного положения, которое наступает в результате нарушения анатомо-топографичеcких соотношений в структуре его связочного аппарата. При этом, среди причин несостоятельности связочного аппарата хрусталика глаза, выделяют как врожденные, так и приобретенные факторы.

Врожденные эктопии хрусталика

Возникновение врожденной эктопия хрусталика связано с недоразвитием, слабостью либо частичным отсутствием волокон цинновой связки. Особенно выраженная симптоматика врожденной эктопии хрусталика наблюдается в случае синдромов Марфана, Маркезани, а также при гомоцистинурии.

Синдромом Марфана в офтальмологии называют врожденную гипопластическую мезодермальную дистрофию. Заболевание, является генетически обусловленной патологией соединительной ткани, причиной возникновения которой становится нарушение белкового обмена. Именно он, приводит к изменению производства коллагена и эластина, что сопровождается повреждением опорно-двигательного аппарата человека, его внутренних органов и глаз.

Наследование заболевания обычно происходит по аутосомно-доминантному варианту, однако в 15% случаев не исключена спонтанная мутация. Комплекс симптомов заболевания, как правило, включает нарушения развития мягких тканей и скелета, а также аномалии экто- и эндодермы.

Проявления синдрома Марфана, связанные с глазами, могут включать: двустороннюю сферофакию, микрофакию, дислокацию хрусталиков (обычно внутрь и вверх), помутнение хрусталиков, фако- и иридоденез. Также у больных, нередко отмечаются высокие степени миопии, колобомы хрусталика и радужки, анизокория, хрусталика или радужки, нистагм, офтальмотонус, гетерохромия и прочие аномалии.



Классификация эктопий хрусталика и их лечение

Проводимая при диагностике эктопии хрусталика биомикроскопия глаз выявляет следующие степени патологии:

  • I степень. При ней хрусталик обычно имеет нормальный размер, экватор его определяется при расширении зрачка 6-8 мм. Выявляется сохранность волокон цинновой связки, иридофакоденез отсутствует. Также сохранены иридоцилиарная зона и передняя пограничная мембрана СТ.
  • II степень. Она характеризуется микросферофакией, возможностью определения экватора хрусталика в зрачке размером 3.5мм. Выявляется перетянутость волокон цинновой связки, иридофакоденез отсутствует. Передняя пограничная мембрана СТ еще сохранена, но в иридоцилиарной зоне отмечается умеренная гипоплазия.
  • III степень. Состояние сопровождается микросферофакией, возможностью определения экватора хрусталика в зрачке размером 3.5мм. Выявляется частичная деформация волокон цинновой связки и выраженный иридофакоденез. При эктопии хрусталика IIIA степень передняя пограничная мембрана СТ еще сохранена, при IIIБ степени — разрушена, в иридоцилиарной зоне отмечается выраженная гипоплазия.
  • IVA степень. Это остаточная фиксация хрусталика при его полном вывихе. В просвете зрачка хрусталик не определяется. Выявляется иридоденез и частичное разрушение передней пограничной мембраны СТ, в иридоцилиарной зоне выраженная гипоплазия.
  • IVB степень. Для нее характерен полный вывих хрусталика в стекловидное тело или переднюю камеру глаза с полным отсутствием его остаточной фиксации. Наблюдается иридоденез и окончательное разрушение передней пограничной мембраны СТ, в иридоцилиарной зоне выраженная гипоплазия.

Тактика лечения эктопии хрусталика глаза – хирургическая операция. Описанная выше классификация дает возможность выбрать наименее травматичную и эффективную методику хирургического вмешательства и способа фиксации интраокулярной линзы.

Рекомендуемые клиники для лечения катаракты

«Глазная клиника доктора Шиловой» — один из ведущих офтальмологических центров Москвы в котором доступны все современные методы хирургического лечения катаракты. Новейшее оборудование и признанные специалисты являются гарантией высоких результатов. Перейти на страницу организации в каталоге >>>

«МНТК им.Святослава Фёдорова» — крупный офтальмологический комплекс «Микохирургия глаза» с 10 филиалами в различных городах Российской Федерации, основанный Святославом Николаевичем Федоровым. За годы своей работы помощь получили более 5 млн. человек. Перейти на страницу организации в каталоге >>>

«Институт Глазных Болезней им.Гельмгольца» — старейшее научно-исследовательское и лечебное государственное учреждение офтальмологической направленности. Здесь работают более 600 человек, которые оказывают помощь людям с широким спектром заболеваний. Перейти на страницу организации в каталоге >>>



Комментарии и отзывы

Добавить комментарий или отзыв

Видео о катаракте

Интересные материалы

Как выбрать хорошую и доступную глазную клинику в России и в Москве?

Таблица Сивцева для проверки зрения

Операции при катаракте

Очки Сидоренко при катаракте

Консультация на сайте

На Ваши вопросы на сайте отвечает офтальмохирург, специалист по диагностике и лечению катаракты, к.м.н. Покровский Дмитрий Федорович

Отзывы после лечения

Реальные видео-отзывы пациентов различных офтальмологических клиник после лечения катаракты (операции замены хрусталика глаза на искусственную линзу — ИОЛ).

Источник: http://catarakta.ru/statyi/584-ektopiya-khrustalika-glaza.html

Виды смещений хрусталика и их лечение

Эктопия хрусталика – это полное или частичное его смещение со своего нормального положения. Патология может быть как врожденной, так и приобретенной. Эктопия бывает двух видов: по типу подвывиха (сублюксация) и вывиха (люксация). В первом случае он смещается частично, оставаясь при этом в пределах зрачка. При люксации он выпадает в переднюю камеру или стекловидное тело, а глаз становится афакичным.

Врожденная эктопия хрусталика практически всегда является двухсторонней и сочетается с другими дефектами развития зрительного органа. Патология может наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецесивному типу, нередко сопровождается смещением зрачка, аниридией, изменением диаметра роговицы, глаукомой, катарактой. Болезнь может проявляться сразу после рождения или позже, в течение жизни.



Эктопии при врожденных синдромах

Смещение хрусталика нередко является признаком врожденных заболеваний соединительной ткани или системных нарушений обмена веществ. Эктопия чаще всего возникает при таких патологиях:

  • гомоцистинурия. Для болезни характерно смещение книзу и внутрь, возникающее примерно на десятом году жизни ребёнка. Нередко развивается вторичная закрытоугольная глаукома;
  • синдром Вейла-Марчезани. Примерно у 50% больных хрусталик смещается книзу. У многих больных возникает микросферофакия;
  • синдром Марфана. Смещение выявляют у 80% пациентов, аномалии угла передней камеры – у 75%. Возможно появление отслойки сетчатки, миопии высоких степеней, косоглазия, патологии радужки и роговицы;
  • гиперлизинемия. Редкое наследственное заболевание, приводящее к гибели ребёнка в первые 5 лет жизни. Смещение встречается абсолютно у всех больных детей;
  • синдром Синклера. Для патологии характерно смещение хрусталика и отслойка сетчатки. Поражение глаз симметричное.

Приобретенная форма патологии

Причиной приобретенной эктопии хрусталика является отрыв циллиарных связок вследствие травм, непроникающих ранений глазного яблока. Согласно статистическим данным, патология чаще всего возникает у лиц преклонного возраста. Это можно объяснить возрастной слабостью связочного аппарата.

Характерными признаками патологии являются иридодонез и видимое смещение хрусталика со своей нормальной позиции.

Лечение вывихов и подвывихов хрусталика

Неосложненные подвывихи лечатся консервативным путём. В первую очередь выявляют причину эктопии хрусталика и устраняют ее. Как правило, легкие смещения не приводят к снижению остроты зрения, поэтому не требуют специального лечения. Иногда пациенту необходима очковая или контактная коррекция соответствующими линзами.

При осложненных подвывихах и вывихах требуется хирургическое лечение. Оно заключается в извлечении выпавшей линзы и устранении возникших осложнений. В случае развития вторичной глаукомы выполняется антиглаукоматозная операция. При вторичной катаракте хрусталик удаляют, а на его место ставят интраокулярную линзу.



Чтобы больше узнать о вывихах, подвывихах хрусталика, разобраться с причинами и лечением этих и других болезней, уточнить значение терминов — воспользуйтесь удобным поиском по сайту.

Советуем ознакомиться с материалом о подвывихе хрусталика, где подробно описано частичное его смещение.

Источник: http://ofthalm.ru/ektopiya-khrustalika.html

Эктопия хрусталика: причины и лечение

Эктопия хрусталика – состояние, которое характеризуется смещением хрусталика глаза относительно нормального положения. Данное состояние может быть приобретенным вследствие перенесенной травмы, существенного увеличения размеров глазного яблока при буфтальме, миопии высокой степени, при перезрелой катаракте, передне-увеальных опухолях.

Различают два вида смещения:


  • полное (люксация) – зрачок при этом афакичен;
  • частичное смещение (сублюксация) — хрусталик остается в пределах зрачка.

Эктопия хрусталика без сопутствующих системных заболеваний

  • Семейная эктопия хрусталика: патология передается по аутосомно-доминантному типу наследования и может проявиться как сразу после рождения, так и на протяжении жизни. Характерно двустороннее симметричное верхне-височное смещение хрусталика.
  • Смещение хрусталика и зрачка: это врожденное и очень редкое нарушение, которое передается по аутосомно-рецессивному типу наследования и характеризуется смещением зрачка и хрусталика в разные направления. Зрачки при этом очень плохо расширяются, маленькие и щелевидные. При этом наблюдается расширение диаметра роговицы, появляется глаукома, микросферофакия, катаракта, транслюминация радужки.
  • Аниридия (отсутствие радужной оболочки) – данное заболевание также сопровождается эктопией хрусталика.

Эктопия хрусталика с сопутствующими системными заболеваниями

Синдром Марфана

Это аутосомно-доминантное заболевание соединительной ткани, симптомами которого являются:

  • 80% случаев смещения происходит симметрично с двух сторон, и сублюксированный хрусталик локализируется в верхневисочной части. Циннова связка интактна, а аккомодация сохраняется. Иногда возможно полное смещение хрусталика в стекловидное тело или переднюю камеру. Может наблюдаться микросферофакичность.
  • в 75% случаев выявляют патологии угла. При таком течение болезни характерно появление плотных отростков радужки, утолщаются трабекулярные пластинки. Это может стать причиной возникновения глаукомы.
  • Самым тяжелым осложнением является отслойкасетчатки, которая сопровождается миопией высокой степени и «решетчатой» дегенерацией.
  • Недоразвитие расширяющей мышцы зрачка.
  • Периферическая трансиллюминация радужки.
  • Косоглазие, голубые склеры и утолщение роговицы глаза.

Синдром Вейла-Марчезани (Weill-Маrchesani)

Довольно редкое заболевание соединительной ткани. Он проявляется в задержке роста, брахидактилии с плохо подвижными суставами и умственной отсталостью. Тип наследования может быть любой. При смещении хрусталика обнаруживают следующие симптомы:

  • Эктопия хрусталика двухсторонняя, смещение книзу, встречается в 50% случаев у подростков или в начале третьей декады жизни, может сопровождаться микросферофакией.
  • В следствии зрачкового блока, а затем смещения хрусталика вперед и сферофакии может развиться вторичная глаукома.
  • Пресенильная деструкция стекловидного тела.
  • Асимметричная длина оси.

Синдром Стиклера

Во многих случаев данный синдром сопровождается смещением хрусталика и отслоением сетчатки.

Синдром Ехлера –Данлоса (Ehlers-Danlos)

Данная патология также сопровождается смещением хрусталика.

Дефицит сульфитоксидазы

Передается по аутосомно-рецессивному типу и является очень редким явлением, характеризуется нарушением обмена серы. При нем прогрессирует ригидность мышц, умственная отсталость и появляется неустойчивость походки. Смерть наступает в течении первых пяти лет. Смещение хрусталика при этом заболевании — обязательное явление.



Гиперлизинемия

Редкая аутосомно-рецессивная патология, нарушение обмена веществ, которое вызывается недостатком лизин-а-кетоглутаратредуктазы. Нарушен мышечный тонус, слабость связок суставов, имеет место умственная отсталость. Очень часто сопутствуется смещением хрусталика;

Гомоцистинурия

Это врожденное наследственное нарушение обмена веществ, при котором наблюдается постоянное накопление метионина и гомоцестиина. Происходит это в результате снижения активности печеночной цистатионин-В-синтетазы. Характеризуется данное заболевание патологиями развития скелета, марфаноидным габитусом (астеническим типом скелета, сколиозом, кифозом и деформированной грудной клеткой), а также предрасположенностью к тромбозам. При этом заболевании имеют место следующие изменения со стороны глаз:

  • Смещение хрусталика книзу вовнутрь.
  • Возможно развитие закрытоугольной глаукомы из-за смещения хрусталика в область зрачка или полные смещение в переднюю камеру.

Осложнения при эктопии хрусталика:

Лечение эктопии хрусталика

Очковая коррекция: применяется при астигматизме, который вызван нарушением положения хрусталика или эффектом края линзы при небольшом частичном смещении.

Хирургическое лечение: оперативное вмешательство проводится при катаракте, вторичной глаукоме, при повреждении эндотелия и увеитах. Операция выполняется с помощью закрытого интраокулярного микрохирургического оборудования.

Клиники Москвы (ТОП-3), где лечат эктопию хрусталика

Поделитесь ссылкой на материал в социальных сетях и блогах:

Оставить комментарий

Заполните все поля(HTML теги не поддерживаются!).

Это интересно

Значение цвета глаз у людей

Мы в социальных сетях:

Полезно знать

«Московская Офтальмология» — сайт о болезнях глаз и их лечении в Москве © 2018 • УПС

Источник: http://mosglaz.ru/blog/item/1391-ektopiya-khrustalika.html

Московская Глазная Клиника (МГК)

Наш офтальмологический центр предлагает эффективную и качественную диагностику и лечение заболеваний глаз. В нашей клинике вы можете быстро и без утомительных очередей пройти полную диагностику зрения, получить исчерпывающую консультацию высококлассных специалистов, а также безболезненно решить любые вопросы, касающиеся восстановления зрения. Наш офтальмологический центр оказывает помощь пациентам различных возрастных групп на самом современном оборудовании.

Чужого горя не бывает !

Московская Глазная Клиника откликнулась на просьбу о помощи 19-летней Анны Бабинян из Чебоксар.

Идея на миллион. Московская Глазная Клиника в проекте НТВ.

Приоритетные направления клиники в лечении глаз:

О клинике

Коллектив клиники составляют опытные врачи, которые любят свою работу, обладают многолетним опытом и высоким профессиональным мастерством. Наших специалистов отличают внимание к пациентам, индивидуальный подход, которые помогают им подобрать эффективное лечение даже в самых сложных случаях. За время работы Клиники врачами был накоплен огромный практический опыт и проведены тысячи успешных операций, в том числе с применением уникальных авторских методик.

Специализированные отделения клиники:

— Отделение рефракционной хирургии;

— Отделение лазерной терапии;

— Отделение микрохирургии глаза;

— Отдел клинических исследований;

3D тур по «Московской Глазной Клинике»

Видео о «Московской Глазной Клинике»

В нашей клинике проводятся: выявление причин снижения зрения (диагностика) и их устранение: лазерная коррекция зрения, удаление катаракты без боли и разрезов, все виды лечения глаукомы, исправление косоглазия у детей и взрослых, витреоретинальные вмешательства и многие другие виды диагностики и лечения заболеваний глаз.

В нашем офтальмологическом центре проводятся научные работы и клинические исследования новых лекарственных препаратов, а также методов лечения. Сотрудничество с ведущими зарубежными и отечественными медицинскими компаниями позволяет нашим специалистам быть в курсе самых передовых и эффективных мировых методик.

Для успешного лечения большое значение имеет не только отлично проведенная операция, но и соответствующий послеоперационный уход. Именно поэтому наряду с применением самого современного диагностического и хирургического оборудования все пациенты Московской Глазной Клиники в обязательном порядке получают качественное ведение в послеоперационном периоде.

У нас имеется собственный стационар, где, при необходимости, с комфортом могут разместиться пациенты и их родственники (в т.ч. иногородние).

Чтобы сделать посещение наиболее удобным, Вы можете задать интересующие Вас вопросы и записаться на прием не только по московскому номеру , но и через форму записи на сайте или воспользоваться онлайн консультацией.

Наши врачи готовы оказать необходимую помощь семь дней в неделю, с 9 до 21 часа, без выходных (в воскресенье до 18:00). Во время лечения предпочтение отдается минимизации количества посещений и амбулаторному выполнению операций во всех случаях, когда это возможно.

Оплата может быть произведена не только наличными, но и банковскими картами Visa и Mastercard.

Мы гарантируем Вам высокий результат лечения, максимум удобства и минимум затрат!

Источник: http://mgkl.ru/patient/stati/ektopiya-khrustalika

Эктопия хрусталика это

Обычно хрусталик подвешен на зональной (цинновой) связке ресничного тела позади диафрагмы радужки. Аномалии в подвешивающей системе, являющиеся результатом пороков развития, болезни или травмы, могут привести к нестабильности или смещению хрусталика. Смещение хрусталика классифицируется как вывих (полное смещение) или подвывих (частичное смещение или наклон хрусталика).

Симптомы включают затуманивание зрения, что часто является результатом изменений рефракции из-за миопии, астигматизма или афакической дальнозоркости. У некоторых пациентов бывает двоение. Важным признаком смещения является иридодонез (дрожание радужки), вызванный утратой обычной опоры. Кроме того, передняя камера может оказаться более глубокой, чем обычно. Иногда в зрачковой апертуре виден край смещенного хрусталика (экватор).

При офтальмоскопии он выглядит как черный полумесяц. При фокусировке пучка света на глазное дно можно определить разницу между факической и афакической частью глаза.

Основной причиной смещения хрусталика является травма. Смещение может произойти и в результате заболевания глаза, например увеита, внутриглазной опухоли, врожденной глаукомы, миопии высокой степени, мегалокорнеа, аниридии, или сочетаться с катарактой. Существуют также врожденные формы смещения хрусталика и формы, связанные с системными заболеваниями.

Смещение хрусталика, которое передается как наследственное глазное заболевание и не связано с системными аномалиями, называется простым смещением. Простое смещение хрусталика наследуется по аутосомно-доминантному типу. Хрусталик обычно смещается кверху и кнаружи. Эктопия возможна при рождении или позднее. Другой формой наследственного смещения является смещение хрусталика и зрачка, обычно в противоположных направлениях, как правило, двустороннее, при этом один глаз является почти зеркальным отражением другого; передается рецессивно, хотя описаны случаи с разной экспрессией, напоминающие простую эктопию хрусталика.

Эктопия часто сочетается с системными нарушениями, например синдромом Марфана, гомоцистинурией, синдромом Вейля-Маркезани и дефицитом сульфитоксидазы. Эктопия хрусталика отмечается примерно у 80 % пациентов с синдромом Марфана, у 50 % пациентов она проявляется к 5 годам. В большинстве случаев хрусталик смещается кверху и темпорально; смещение, как правило, двустороннее и относительно симметричное.

При гомоцистинурии хрусталик обычно смещается книзу и несколько назально в ранний период жизни, что часто проявляется уже к 5 годам. При синдроме Вейля—Маркезани хрусталик обычно смещается книзу и кпереди, бывает маленьким и круглым.

Эктопия хрусталика иногда сочетается и с другими нарушениями, включая синдромы Элерса-Данло, Стерджа-Вебера, Крузона и Клиппеса-Фейля, акроцефалию и челюстно-лицевой дизостоз. Описан синдром с доминантным типом наследования, включающий блефароптоз, миопию высокой степени и эктопию хрусталика. Смещение хрусталика часто приводит только к оптическим проблемам; однако в некоторых случаях могут возникать и более серьезные осложнения: глаукома, увеит, отслойка сетчатки или катаракта.

Лечение индивидуальное зависит от типа смещения, его этиологии и любых глазных или системных осложнений. У многих пациентов зрение корректируется очками или контактными линзами. Иногда зрение можно улучшить манипулированием диафрагмой радужки с помощью мидриатических или миотических капель. В определенных случаях оптимальным видом лечения является хирургическое удаление хрусталика. У многих детей необходимо рано начинать лечение любой ассоциированной амблиопии и предпринимать меры предосторожности для защиты глаза от повреждения.

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Материалы для размещения и пожелания просим присылать на адрес

Присылая материал для размещения вы соглашаетесь с тем, что все права на него принадлежат вам

При цитировании любой информации обратная ссылка на MedUniver.com — обязательна

Для получения координат авторов статей просьба обращаться к администрации сайта

Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом

Администрация сохраняет за собой право удалять любую предоставленную пользователем информацию

Источник: http://meduniver.com/Medical/ophtalmologia/ektopia_xrustalika_u_detei.html

Эктопия хрусталика: сублюксация и люксация

Заболевание это развивается при дислокации хрусталика, которая может быть полной, в результате чего развивается афакичный зрачок (люксация), либо частичной (сублюксация). Патология эта может быть наследственной, но иногда развивается в результате травматического повреждения, увеличения глазного яблока при выраженной миопии и гидрофтальме, объемных образований передне-увеальной области, перезрелой катаракты.

Остановимся на наследственных причинах и разновидностях эктопии хрусталика.

Заболевания, не сопровождающиеся системными изменениями

• Для семейной эктопии характерно симметричное верхне-височное смещение хрусталиков обоих глаз. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования и обычно проявляется в раннем возрасте, но может развиться и позже.

• Разнонаправленное смещение хрусталика и зрачка встречается крайне редко и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Зрачки при этом плохо расширяются, становятся мелкими и щелевидными. Нередко присоединяется трансиллюминация радужки, изменение формы и размера хрусталика (микросферофакия), расширяется диаметр роговицы, а также развивается катаракта и глаукома.

• Эктопия хрусталика часто наблюдается при аниридии.

Смещению хрусталика может сопутствовать и наследственная системная патология. Синдром Марфана, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, характеризуется нарушением структуры соединительной ткани в организме. В глазном яблоке при этом происходят следующие изменения:

1. Двусторонняя, симметричная эктопия хрусталика, выявляемая у 80% всех пациентов. Смещение обычно верхневисочное, но могут быть и другие направления. Циннова связка чаще не затронута, и аккомодациясохраняется, однако иногда возникает люксация хрусталика назад (в стекловидное тело) или переднюю камеру. Размеры и форма хрусталика могут быть изменены (микросферофакия).

2. Аномалия развития угла, при которой имеется присутствие плотных отростков радужной оболочки и утолщение трабекулярных пластинок, выявляется у 75% пациентов. В результате нередко развивается глаукома.

3. Тяжелые нарушения возникают при отслойке сетчатки, которая сочетается с миопией высокой степени и «решетчатой» дегенерацией.

4. Редко встречающиеся изменения объединяют гипоплазию мышцы, расширяющей зрачок, дистальную трансиллюминацию радужки, голубое окрашивание склер, косоглазие и уплощение роговицы.

Смещению хрусталика может сопутствовать и наследственная системная патология. Синдром Марфана, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, характеризуется нарушением структуры соединительной ткани в организме.

Заболевания с системными проявлениями

Синдром Вейла-Марчезани, являющийся редким системным заболеванием, при котором также поражается соединительная ткань. Однако изменения при этом противоположны клиническим проявлениям синдрома Марфана и включают задержку роста, умственную отсталость, ограничение подвижности в суставах и брахидактилию. Наследоваться он может как по аутосомно-доминантному, так и аутосомно-рецессивному типу. В глазном яблоке развиваются следующие патологические состояния:

1. двустороннее смещение хрусталика книзу, сочетающееся с микросферофакией, наблюдается у половины пациентов молодого возраста;

2. вторичная закрытоугольная глаукома формируется в результате врожденной аномалии структуры угла, либо при зрачковом блоке смещенным кпереди хрусталиком (при сферофакии);

3. остальные признаки заключаются в пресенильном разрушении стекловидного тела и несимметричном размере оси.

Гомоцистинурия характеризуется аутосомно-рецессивным наследованием и проявляется дефицитом печеночного фермента (цистатионин-бета-синтетазы), в результате которого происходит накопление в организме метионина и гомоцистеина. При этом происходит нарушение строение скелета, пациенты похожи на больных с синдромом Марфана, обычно светловолосые и склонны к образованию тромбов. В глазном яблоке имеются изменения:

1. Смещение хрусталика медиально и книзу, появляющееся к десяти годам. Поражение цинновой связки в результате накопления в ней цистеина приводит к потере аккомодации.

2. Закрытоугольная глаукома вторичного генеза формируется в результате смещения хрусталика в переднюю камеру или в область зрачка с развитием блока.

Крайне редкая аутосомно-рецессивная гиперлизинемия сопровождается недостатком лизин-альфа-кетоглутаратредуктазы. Характерными проявлениями являются мышечная слабость, умственная отсталость, эпилептиформные припадки, снижение функции связочного аппарата, а также эктопия хрусталика.

Наследуемое по аутосомно-рецессивному типу нарушение обмены серы (дефицит сульфитоксидазы) сопровождается умственной отсталостью, нарушением походки вследствие прогрессирующей ригидности мышц и эктопией хрусталика (в 100% случаев). Летальный исход наступает в течение первых пяти лет.

Синдром Стиклера сопровождается отслойкой сетчатки и эктопией хрусталика.

Синдром Элерса-Данлоса также часто сочетается со смещением хрусталика. Лечение эктопии хрусталика проводят при помощи:

• Очковой коррекции, показанной при астигматизме и незначительной сублюксации. Хороший клинический эффект наблюдается в случаях коррекции афакии, связанной с тем, что хрусталик покидает оптическую ось при физиологическом миозе.

• Хирургического удаления смещенного хрусталика, которое показано при катаракте, увеите, повреждении эндотелия, вторичной глаукоме.

Чаще всего эктопия хрусталика осложняется нарушением рефракции, глаукомой, увеитом, оптическими проблемами в результате астигматизма и эффектом края линзы.

Источник: http://prosimptomsx.ru/bolezni-simptomy-lechenme/zrenie/1241-jektopija-hrustalika-subljuksacija-i-ljuksacija.html